Maladie polykystique des reins

Maladie polykystique des reins (PKD) est une maladie génétique caractérisée par la croissance de nombreux kystes dans les reins. Les reins sont deux organes, chacun à environ la taille d'un poing, situé dans la partie supérieure d'une personne’s'abdomen, vers l'arrière. Les reins filtrent les déchets et les surplus de liquide du sang pour former l'urine. Ils réglementent aussi les quantités de certaines substances dans le corps vital. Lorsque les kystes forme dans les reins, ils sont remplis de fluide. PKD kystes peuvent profondément agrandir les reins tandis que remplacent une grande partie de la structure normale, résultant en une réduction de la fonction rénale et menant à l'insuffisance rénale.

Lorsque PKD causes reins à échouer—ce qui est généralement le cas après de nombreuses années—le patient nécessite la dialyse ou la transplantation rénale. Environ la moitié des personnes avec le type le plus commun de PKD progrès à une insuffisance rénale, aussi appelée insuffisance rénale terminale (IRT).

PKD peut également causer des kystes dans le foie et de problèmes dans d'autres organes, comme les vaisseaux sanguins dans le cerveau et le coeur. Le nombre de kystes, ainsi que les complications qu'ils causent aident les médecins à distinguer de la PKD Habituellement inoffensif “simple&rdquo ; les kystes de amp;que se forment souvent dans les reins en années de vie ultérieure.

Dans les États-Unis, à propos de 600,0001 personnes ont PKD et fibrose maladie est la quatrième principale cause d'insuffisance rénale. Deux grandes formes héréditaires de PKD existent :

  • Autosomique dominante PKD est le plus commun forme héréditaire. Les symptômes apparaissent habituellement entre les âges de 30 et 40, mais ils peuvent commencer plus tôt, même dans l'enfance. Environ 90 % de tous les cas sont PKD autosomique dominante PKD.
  • Autosomique récessif PKD est une forme héréditaire rare. Symptômes de autosomique récessif PKD commencer dans les premiers mois de la vie, même dans l'utérus.

1Grantham JJ, Nair Winklhoffer V, F. Fibrose maladies du rein. Dans: Brenner BM, éd. Brenner & Recteur’s le rein. Vol. 2. 6e éd. Philadelphie : WB Saunders Company; 2000 : 1699–1730.

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